Angka Kejadian Gangguan Perilaku Pada Anak Sindrom Rett 

Angka Kejadian Ganggian Perilaku Pada Anak Sindrom Rett 

Angka kejadian SR telah dilaporkan menjadi sekitar 1 per 23.000 kelahiran hidup perempuan. Variasi dalam kejadian telah dilaporkan di berbagai negara; tarif setinggi 1 per 10.000 kelahiran hidup perempuan telah dilaporkan.  Satu studi di Jepang menemukan kejadian dari 1 per 45.000 anak perempuan berusia 6-14 tahun. Variasi kejadian mungkin sebagian disebabkan oleh masuknya bentuk atipikal atau varian dari SRBentuk-bentuk atipikal termasuk SR bawaan, bentuk yang lebih ringan dengan onset kemudian regresi dan gangguan varian bicara. SR umumnya dikenali secara klinis pada usia 2-4 tahun; Namun, pengenalan perkembangan saraf yang mendasari mungkin dimulai pada anak usia 6-18 bulan atau lebih muda. Kebanyakan pasien yang diidentifikasi adalah perempuan karena penyakit ini terkait-X. Banyak laki-laki dengan SR diyakini mati dalam rahim. Namun, beberapa laporan memiliki laki-laki rinci dengan mutasi MECP2 dan gejala SR seperti  pada janin laki-laki belum dibuktikan pada keluarga dengan riwayat SRdengan demikian, penjelasan alternatif untuk dominasi perempuan dapat dicatat. Tidak ada variasi ras telah dilaporkan. Dalam sebuah studi oleh Kozinetz dkk, yang termasuk Amerika Latin, bule, dan Afrika-Amerika di Texas, tidak ada variasi dalam insiden atau prevalensi RS ditemukan

Sindrom Rett (RS) adalah sindrom perkembangan fisik, mental, dan sosial anak yang muncul antara usia lima bulan dan empat tahun pada anak-anak yang perkembangannya normal sebelumnya. Terjadi hanya pada anak perempuan, sindrom ini melibatkan gangguan koordinasi, gerakan berulang, melambatnya pertumbuhan kepala, dan retardasi mental yang berat atau mendalam, serta keterampilan sosial dan komunikasi terganggu.

Sindrom Rett terjadi akibat kelainan genetik yang mempengaruhi cara otak berkembang. Sindrom ini terjadi secara eksklusif pada anak perempuan. Sindrom Rett mengakibatkan gejala mirip dengan autisme. Banyak bayi dengan sindrom Rett berkembang secara normal pada awalnya, tetapi perkembangannya sering terhambat pada saat mencapai usia 18 bulan. Seiring waktu, anak-anak dengan sindrom Rett fungsi motorik untuk menggunakan tangan, berbicara, berjalan, mengunyah dan bahkan bernapas mereka tidak normal.

Sindrom Rett adalah gangguan perkembangan saraf dari materi abu-abu otak yang mempengaruhi perempuan lebih sering daripada laki-laki. Fitur klinis termasuk tangan kecil dan kaki dan perlambatan laju pertumbuhan kepala (termasuk microcephaly di beberapa). gerakan tangan berulang, seperti meremas-remas dan / atau berulang kali meletakkan tangan ke dalam mulut, juga mencatat. Orang dengan sindrom Rett rentan terhadap gangguan pencernaan dan sampai 80% mengalami kejang. Mereka biasanya tidak memiliki kemampuan verbal, dan sekitar 50% dari individu yang terkena tidak dapat berjalan . Scoliosis , kegagalan pertumbuhan, dan sembelit sangat umum dan dapat akan bermasalah.

Tanda-tanda gangguan ini paling mudah bingung dengan orang-orang dari sindrom Angelman , cerebral palsy dan autis .Beberapa berpendapat bahwa itu adalah kesalahan klasifikasi sebagai gangguan spektrum autisme, seperti akan memasukkan gangguan seperti sindrom X rapuh , tuberous sclerosis , atau sindrom Down di mana orang dapat melihat fitur autis. Namun, itu telah menyarankan bahwa dihapus dari DSM-5 , karena memiliki etiologi yang spesifik. Gangguan ini pertama kali dijelaskan oleh dokter anak Austria Andreas Rett pada tahun 1966.

Iklan

Tinggalkan Balasan

Isikan data di bawah atau klik salah satu ikon untuk log in:

Logo WordPress.com

You are commenting using your WordPress.com account. Logout / Ubah )

Gambar Twitter

You are commenting using your Twitter account. Logout / Ubah )

Foto Facebook

You are commenting using your Facebook account. Logout / Ubah )

Foto Google+

You are commenting using your Google+ account. Logout / Ubah )

Connecting to %s